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Numero 1/2 - febbraio 2001

Dr.ssa Claudia Eleni <c.eleni@pg.izs.it>

La Scrapie degli ovini e dei caprini

La Scrapie degli ovini e dei caprini è una malattia che, pur essendo conosciuta da oltre 200 anni, ha assunto negli ultimi tempi una notevole importanza, sia perche' considerata la causa primaria della comparsa della BSE (o malattia della mucca pazza), sia per il rischio che quest'ultima patologia dal bovino "ritorni" alla pecora con sintomatologia praticamente indistinguibile dalla Scrapie.

Queste problematiche hanno spinto ad implementare l'attivita' di sorveglianza nei confronti di questo gruppo di malattie (EST = Encefalopatie Spongiformi Trasmissibili), fatto che ha permesso di individuare numerosi focolai di Scrapie in Italia, di cui due recentemente nelle Marche.

Ma quali sono gli elementi che possono portare alla diagnosi di Scrapie?

Dal punto di vista clinico, il quadro sintomatologico e' variabile dipendendo dalla razza ovi-caprina e dal ceppo di agente della scrapie in causa.

I sintomi principali sono rappresentati da prurito, atassia locomotoria ed abbattimento del sensorio, che tendono a peggiorare progressivamente fino alla morte dell'animale.

Le malattie da considerare in diagnosi differenziale sono rappresentate essenzialmente da forme parassitarie come rogna (per il prurito), cenurosi ed estriasi cerebrale (per i sintomi nervosi), da forme carenziali come la necrosi cortico-cerebrale (carenza di vitamina B1) e da forme infettive come la listeriosi, la visna-maedi e la malattia di Aujeszky.

La diagnosi di conferma viene effettuata mediante un esame istologico del cervello, in quanto non esistono attualmente test diagnostici eseguibili sull'animale in vita.

E' indispensabile che il campione (cervello, testa o l'animale intero) venga inviato al laboratorio nel più breve tempo possibile, mantenuto a temperatura di refrigerazione e mai congelato (per evitare artefatti nei tessuti e quindi falsi positivi).

Tessuto cerebrale ovino - vacuolizzazione dei neuroni (col. ematossilina - eosina)

Tessuto cerebrale ovino - presenza di PrPsc attorno ad un vaso cerebrale (col. immunoistochimica)

Nel caso questo non sia possibile, si deve prelevare il cervello ed immergerlo immediatamente in formalina al 10%. L'esame istologico, effettuato su specifiche aree cerebrali, consente di valutare la presenza delle lesioni tipiche, quali vacuolizzazione dei neuroni e spongiosi della sostanza grigia.

Tali lesioni sono caratteristiche ma non patognomoniche, in quanto possono riscontrarsi anche in soggetti sani o con altre patologie e quindi e' necessario utilizzare un'altra metodica di conferma.

Quelle a nostra disposizione si basano sulla individuazione di una proteina chiamata PrPsc (proteina prionica associata alla scrapie) che si ritrova costantemente nel cervello di soggetti affetti da scrapie e che viene considerata l'agente eziologico delle EST.

Tra le metodiche diagnostiche di conferma l'immunoistochimica e' sicuramente quella di piu' facile applicazione e permette di evidenziare la PrPsc direttamente nei siti in cui si accumula. La positività è presente attorno ai vasi in particolare