La perdita della lana è da imputarsi all'azione di sfregamento per il prurito ed anche ad una fragilità intrinseca della lana stessa; inoltre risulta priva di lucentezza, arruffata, sbiadita, secca al tatto e nelle zone soggette a frizione infeltrita con perdita di fibra.
Nei soggetti affetti dalla scrapie è possibile osservare il riflesso del mordicchiamento spontaneo o provocato che consiste nel sollevamento del collo e della testa accompagnato da digrignamento dei denti, movimenti rapidi e ritmici del labbro superiore e della lingua, il "nibbling".
Tale riflesso si ottiene grattando l'animale a livello del garrese, o nelle fasi avanzate, grattando le zone posteriori del dorso, sempre che non sia compromessa la sensibilità del midollo spinale (Di Marco et al., 1999; D'Angelo et al., 2006; Radostits et al., 2007).
Quando iniziano ad essere interessati i neuroni motori il sintomo più caratteristico è l'incoordinazione dei movimenti, che si manifesta con posture alterate e anormali movimenti muscolari. L'atassia degli arti posteriori è la caratteristica più comune, spesso accompagnata da una fase del passo anteriore abbreviata che si traduce in un marcato sbandamento laterale o in una andatura ondeggiante; tutto ciò si accentua quando l'animale è costretto a correre (Di Marco et al., 1999).
Un certo grado di atassia porta l'animale ad incespicare facilmente e cadere a terra a causa di movimenti scoordinati, ipermetrici, e della difficoltà di equilibrio con progressiva incapacità a mantenere la stazione quadrupedale (Di Marco et al., 1999).
Le convulsioni, solitamente transitorie, possono essere ripetute e fatali, si hanno crisi ipotoniche, scialorrea, disfagia, rigurgito alimentare, inoltre nella fase finale della malattia, i tremori diventano sempre più frequenti e interessano tutto il corpo, si aggravano i sintomi neurologici per estensione delle lesioni nervose con notevole difficoltà a mantenere la stazione eretta (Di Marco et al., 1999).
Gli animali colpiti da scrapie inizialmente mantengono dei normali tempi di ruminazione e un discreto interesse nell'alimentarsi, solo negli stadi avanzati compaiono difficoltà di prensione, masticazione e ridotta ruminazione (Di Marco et al., 1999).
I segni clinici di scrapie nei caprini coincidono con quelli degli ovini e possono includere irritabilità, perdita di curiosità, inusuale stato di allerta, irrequietezza, disturbi della vista, iperestesia, incoordinazione, postura abnorme, digrignamento dei denti, salivazione abbondante, rigurgito di materiale ruminale (Imran et al., 2011), (Figura 4).
Figura 4. Anormale postura in una pecora affetta da scrapie (Fonte: CREV)
In caso di scrapie atipica la sintomatologia clinica è caratterizzata soprattutto da atassia, incoordinazione dei movimenti e da assenza di prurito (Colussi et al., 2009; Konold et al., 2007, OIE terrestrial manual 2009).
Ci sono comunque variazioni nella sintomatologia clinica tra i singoli animali o tra animali appartenenti a razze diverse e queste variazioni sono sempre influenzate dal ceppo di appartenenza dell'agente eziologico e dal genotipo dell'animale (Radostits et al., 2007).
La diagnosi clinica di scrapie può essere difficoltosa perché le manifestazioni cliniche, soprattutto nella prima fase, possono coincidere con altre condizioni patologiche delle pecore adulte quali ectoparassitosi, ipomagnesiemia, tossiemia gravidica, Visna-Maedi, listeriosi, intossicazioni da piante e da agenti chimici, psuedorabbia e rabbia (Radostits et al., 2007; Pozzatowww.crev.it; OIE terrestrial manual 2009).
Lesioni
All'esame necroscopico l'animale colpito da scrapie presenta deperimento organico, abrasioni cutanee causate dal grattamento, possibili lesioni a carattere degenerativo muscolari solitamente bilaterali e simmetriche. Non si rileva, a livello del SNC, la presenza di lesioni macroscopiche, se non un eventuale aumento del volume del liquido cefalorachidiano (LCR), associato ad ectasia ventricolare (Marcato P.S., 2008).
Le lesioni istologiche si presentano variabili per intensità e distribuzione, ma comunque confinate al SNC, in particolare ai nuclei telencefalici, alla corteccia cerebrale, ai nuclei diencefalici ipotalamici e talamici, al cervelletto, al corpo striato, al peduncolo, al midollo allungato e soprattutto a livello del nucleo dorsale del vago (Marcato P.S., 2008, Wemheuer et al., 2011; Mazza et al., 2010).
Le lesioni sono bilaterali, simmetriche e consistono nella spongiosi della sostanza grigia e della sostanza bianca, degenerazione e perdita neuronale e gliosi astrocitaria.
Il rinvenimento di vacuolizzazioni neuronali è importante dal punto di vista diagnostico. In corso di scrapie, infatti, i vacuoli mostrano una caratteristica distribuzione e conformazione, sono piuttosto ampi, con margini netti, unici o multipli oppure eccentrici; sono numerosi nella sostanza reticolare, nei nuclei vestibolare mediale, cuneato laterale e papilliforme.
La spongiosi della sostanza grigia presenta una distribuzione e un'intensità variabili, queste caratteristiche sono strettamente legate al ceppo d'appartenenza dell'agente eziologico, al genotipo dell'animale e alla durata del periodo d'incubazione. Infatti tali fattori sono in grado di influenzare in maniera più o meno significativa anche l'entità dell'astrocitosi oltre che la topografia, le modalità di deposito e il successivo accumulo della PrPsc nel neuroparenchima.
L'astrocitosi risulta molto pronunciata nelle zone sede di lesione e in generale viene considerata una reazione secondaria, ciò non toglie la possibilità che sia prodotta dall'agente patogeno stesso (Marcato P.S., 2008).
La spongiosi della sostanza bianca è trascurabile all'osservazione istologica, ma risulta evidente a quella ultrastrutturale poiché è data dalla dilatazione palloniforme dei dendriti neuronali in seguito alla vacuolizzazione degli assoni centrali dotati di guaina mielinica. Quando i vacuoli si formano sia nell'assoplasma che nella guaina mielinica si tratta di edema intramielinico, altrimenti si possono notare distrofie neuroassonali costituite da formazioni "a bulbo di cipolla".
Queste formazioni sono costituite da membrane proliferanti nel pericario neuronale e da strutture tubulo vescicolari inglobanti i mitocondri sia negli assoni che nei dendriti. Inoltre, si ricorda la presenza di depositi di amiloide extracellulare sottoforma di placche o depositi perivasali e l'assenza degli aspetti reattivi propri dell'infiammazione, in particolare infiltrazioni cellulari a livello delle meningi o degli spazi perivasali (Marcato P.S., 2008).
Gli aggregati di PrPsc trovati nella sostanza bianca di pecore affette da scrapie atipica sono granuli ben definiti, di diverse dimensioni e occasionalmente si presentano sottoforma di perle o di strisce, mentre i depositi nella sostanza grigia appaiono con un aspetto finemente granulare. Solo in qualche caso gli aggregati di PrPsc possono presentarsi simili a placche a livello di sostanza nigra, gangli basali e nuclei talamici (Wemheuer et al., 2011; Mazza et al., 2010). In corso di scrapie atipica le vacuolizzazioni si ritrovano a livello della corteccia cerebellare, cerebrale e dei gangli basali (Marcato P.S., 2008).
Bibliografia
Acutis P.L., Peletto S., Sbaiz L., Riina M.V., Maniaci M.G., Ru G., Moda G., Caramelli M.G., (2005). Analisi dei polimorfismi del gene della proteina prionica in razze ovine autoctone del piemonte. Large animal review, n.3, 39-43.
Andreani E., Buonavoglia C., Compagnucci M., Contini A., Farina R., Hammini C., Gentile G., Gualandi G., Mandelli G., Panina G., Papparella V., Pascucci S., Poli G., Radaelli G., Ruffo G., Scatozza F., Sidoli L., a cura di Farina R. e Scatozza F., (2006). Trattato di malattie infettive degli animali domestici. Utet, Torino, 907-911.
Colussi S., Vaccari G., Maurella C., Bona C., Lorenzetti R., Troiano P., Casalinuovo F., Di Sarno A., Maniaci M.G., Zuccon F., Nonno R., Casalone C., Mazza M., Ru G., Caramelli M., Agrimi U., Acutis P.L., (2009). L'allele AHQ quale fattore di rischio per la scrapie atipica Nor98 nella capra. Large animal review, n.15, 61-64.
D'Angelo A., Maurella C., Bona C., Borrelli A., Caramelli M., Careddu M.E., Jaggy A., Ru G., (2007). Assessment of clinical criteria to diagnose scrapie in Italy. The veterinary journal, n 174, pag 106-112.
Di Marco V., Guarda F., Capucchio M.T., Fiasconaro M., Cannata A., Nifosi D., (1999). Quadro clinico della scrapie negli ovicaprini. Large animal review, n. 2, 79-86.
Gough K.C., Maddison B.C., (2010). Prions transmission prions excretion and occurrence in the environment. Landes bioscence Oct-Dec. 4(4), 275-285.
Imran M., Mahmood S., (2011). An overview of animal prion diseases. Virology journal, Nov. 1;8:493. Review.
Konold T., Davis A., Bone G., Bracegirdle J., Everitt S., Chaplin M., Saunders G.C., Cawthraw S., Simmons M.M., (2007). Clinical findings in two cases of atypical scrapie in sheep: a case report. Veterinary research Feb. 13;3:2.
Maddison B.C., Baker C.A., Rees H.C., Terry L.A., Thorne L., Bellworthy S.J., Whitelam G.C., Gough K.C., (2009). Prions are secreted in milk from clinically normal scrapie exposed sheep. Journal of virology Vol. 83, No 16, 8293-8296.
Marcato P.S., (2008). Patologia sistematica veterinaria. Edagricole, Milano, 1302-1309.
Mazza M., Iulini B., Vaccari G., Acutis P.L., Martucci F., Esposito E., Peletto S., Barocci S., Chiappini B., Corona C., Barbieri I., Caramelli M., Agrimi U., Casalone C., Nonno R., (2009). Co-existence of classical scrapie and Nor98 in a sheep from an Italian out break. Research in veterinary science, n. 88, 478-485.
OIE terrestrial manual, (2009). Manual of diagnostic test and vaccines for terrestrial animals 2009.
Porcario C., Martucci F., Iulini B., Vallino Costassa E., Corbellini D., Chieppa M.N., Pintore M.D., Mazza M., Acutis P.L., Casalone C., Corona C., (2010). Coinvolgimento del sistema olfattivo in scrapie naturale. Large animal review, n.16, 21-32.
Pozzato N. (2002). Scrapie nella pecora e nella capra, descrizione della malattia. Istituto Zooprofilattico Sperimentale delle Venezie,
http://www.crev.it/bse/presentazioni/scrapie%20clinica.pdf.
Radostits O.M., Gay C.C., Blood (2007). A textbook of the disease of cattle, sheep, pigs, goats and horses Veterinary Medicine, Saunders Elsevier, 1440-1446.
Ryou Chongsuk, (2007). Prions and prion disease: fundamentals and mechanistic details. Journal of microbiology and biotechnology, n 17, 1059-1070.
Wemheuer W.M., Benestad S.L., Wrede A., Wemhereur W.E., Brenig B., Bratberg B., Schulz-Schaeffer W.J., (2011). PrPsc spreading patterns in brain of sheep linked to different prion types. Veterinary Research, Feb. 15;42(1):32.
Tratto dalla Tesi di Laurea in Medicina Veterinaria di Alessandra Morelli (2012). "Distribuzione della Scrapie nel tempo e nello spazio: analisi dei dati di sorveglianza nel mondo, in Italia ed in Umbria dal 2002 al 2011".
